Avis n°2022.0062/AC/SEAP du 17 novembre 2022 du collège de la Haute Autorité de santé relatif à des modifications de la liste des actes et prestations mentionnée à l’article L. 162-1-7 du code de la sécurité sociale, concernant l’exploration d’ADAMTS-13 dans le cadre du purpura thrombotique thrombocytopénique
Le collège de la Haute Autorité de santé ayant valablement délibéré en sa séance du 17 novembre 2022,
Vu le code de la sécurité sociale, et notamment son article L. 162-1-7 ;
Vu la saisine de l’Union nationale des caisses d’assurance maladie du 23 juin 2019 ;
Vu la liste des actes et prestations pour la partie relative aux actes de biologie médicale, telle qu’elle a été définie par la décision de l’Union nationale des caisses d’assurance maladie du 4 mai 2006, modifiée ;
Vu le rapport d’évaluation technologique de la Haute Autorité de santé intitulé « Purpura thrombotique thrombocytopénique – Exploration d’ADAMTS-13 » adopté par la décision n°2022.0062/DC/SEAP du 17 novembre 2022 du collège de la Haute Autorité de santé ;
ADOPTE L’AVIS SUIVANT :
L’Union nationale des caisses d’assurance maladie (UNCAM) a saisi la Haute Autorité de santé (HAS) pour que celle-ci se prononce sur l’opportunité de l’inscription de deux actes (mesure de l’activité d’ADAMTS-13 [pour A disintegrin and metalloprotease with thrombospondin type 1 repeats, member 13] et recherche et titrage des anticorps anti-ADAMTS-13) sur la liste des actes et prestations, mentionnée à l’article L. 162-1-7 du code de la sécurité sociale, dans le contexte du diagnostic de purpura thrombotique thrombocytopénique. L’acte de recherche de mutations dans le gène codant ADAMTS-13 par séquençage, non inclus dans la demande de l’UNCAM, a été également évalué car il n’est pas inscrit sur la Nomenclature des actes de biologie médicale mais est réalisé en vue de confirmer le diagnostic de purpura thrombotique thrombocytopénique héréditaire.
Sur la base de l’ensemble des éléments recueillis et analysés dans le rapport d’évaluation technologique susvisé (d’une part analyse critique des recommandations de bonne pratique, rapports d’évaluation technologique, et revues systématiques, puis d’autre part recueil des points de vue collectifs des conseils nationaux professionnels, du centre national de référence et de l’association de patients, concernés), la HAS rend les avis suivants :
1) avis favorable à l’inscription sur la liste des actes et prestations, mentionnée à l’article L. 162-1-7 du code de la sécurité sociale (service attendu [SA] suffisant et amélioration du service attendu [ASA] de niveau III), de l’acte de mesure de l’activité d’ADAMTS-13, dans les indications suivantes :

– confirmation ou exclusion du diagnostic de purpura thrombotique thrombocytopénique, ou syndrome (ou maladie) de Moschcowitz, chez un patient présentant un épisode aigu de microangiopathie thrombotique ;
– suivi de la réponse au traitement et adaptation de celui-ci chez un patient traité pour un épisode aigu de purpura thrombotique thrombocytopénique ;
– évaluation du risque de rechute lors du suivi de patients en rémission.
La fréquence et les conditions de réalisation de cet examen, préconisées par la HAS, sont précisées dans la conclusion du rapport de la HAS susvisé.
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2) avis favorable à l’inscription sur la liste des actes et prestations, mentionnée à l’article L. 162-1-7 du code de la sécurité sociale (SA suffisant et ASA de niveau III), de l’acte de recherche et titrage des anticorps anti-ADAMTS-13, dans l’indication suivante :
– diagnostic d’un purpura thrombotique thrombocytopénique acquis auto-immun chez un patient présentant un déficit sévère en activité d’ADAMTS-13 (< 10 %) ou orientation vers un purpura thrombotique thrombocytopénique héréditaire.
L’intérêt de la recherche et du titrage des anticorps anti-ADAMTS-13 n’est pas démontré pour le suivi/l’adaptation du traitement et l’évaluation du risque de rechute (SA insuffisant).
3) avis favorable à l’inscription sur la liste des actes et prestations, mentionnée à l’article L. 162-1-7 du code de la sécurité sociale (SA suffisant et ASA de niveau III), de l’acte de recherche de mutations dans le gène codant ADAMTS-13 par séquençage, dans l’indication suivante :
– confirmation ou exclusion du diagnostic de purpura thrombotique thrombocytopénique héréditaire :
– chez un patient suspect de purpura thrombotique thrombocytopénique héréditaire, devant un tableau clinique de microangiopathie thrombotique, associé à un déficit sévère en activité d’ADAMTS-13 en phase aiguë et persistant en rémission, en l’absence d’anticorps anti-ADAMTS-13 détectable ; la totalité du gène ADAMTS-13 étant séquencé (régions promotrices 5' et 3', exons et jonctions introniques),
– chez les frères, sœurs et apparentés au 1er degré de ce patient (cas index) si une mutation a été mise en évidence chez celui-ci ; seules les variations de séquence génétique retrouvées chez le cas index étant recherchées.
Les conditions de réalisation de cet examen, préconisées par la HAS, sont précisées dans la conclusion du rapport de la HAS susvisé.
Le présent avis sera publié au Bulletin officiel de la Haute Autorité de santé.
Fait le 17 novembre 2022.
Pour le collège : La présidente de la Haute Autorité de santé, P^r Dominique LE GULUDEC Signé
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